Richtlijn: Hartafwijkingen (2017)

Dit thema beschrijft de mogelijke impact en invloed van een hartafwijking op het dagelijkse leven van de jeugdige en zijn/haar omgeving. Welke gevolgen zijn er te verwachten? De individuele aanpassing van de jeugdige, de ouders en de omgeving (familie, school, leeftijdgenoten/vrienden) heeft een grote invloed op het uiteindelijke functioneren van de jeugdige. Het betekent daarom zeker niet dat iedere patiënt last hoeft te hebben van de beschreven gevolgen.

Door de diversiteit aan hartafwijkingen is het heel moeilijk om in het algemeen aan te geven wat er precies qua ontwikkeling te verwachten is voor de individuele jeugdige. Ook een milde hartafwijking kan effect hebben op de ontwikkeling en ook later, op volwassen leeftijd, op het dagelijks leven.

Dit thema probeert een overzicht te geven van de mogelijke gevolgen, en dient als achtergrondinformatie voor JGZ-professionals. Aanbevelingen voor begeleiding en interventies door de JGZ staan beschreven in thema 10.

De emotionele en gedragsmatige ontwikkeling

Ondanks de verbeteringen in de medische behandeling de laatste decennia is er helaas geen duidelijke verbetering opgetreden in de emotionele en gedragsmatige problematiek van kinderen met een aangeboren hartafwijking (Spijkerboer 2008a, Johnson 2015). Vroegtijdige signalering van deze problematiek en adequate verwijzing, ook door de JGZ, is daarom zeer belangrijk.

De verschillende aspecten worden per leeftijdscategorie beschreven. Punten uit de voorgaande leeftijdsgroep kunnen ook later aan de orde blijven.

Baby-/ zuigelingentijd

Het kind kan voedingsproblemen hebben (slecht drinken), prikkelbaar zijn, veel huilen, en slecht of juist veel slapen. Ook kan de groei achterblijven. Ouders kunnen hierdoor erg bezorgd zijn en onzeker worden. Er kunnen mede daardoor problemen optreden in de vroege ouder-kind hechting (Jordan 2014).

Peuter-/ kleutertijd

Vooral bij ernstige hartafwijkingen kan het voorkomen dat het kind door bijv. een verminderd uithoudingsvermogen of vertraagde psychomotorische ontwikkeling niet alles kan doen wat het wil doen. Dit kan leiden tot protest en dwars gedrag of passiviteit en teruggetrokken gedrag. Ouders zijn begrijpelijkerwijs vaak bezorgd, angstig en overbeschermend en kunnen het kind gaan ontzien. Ook familie en omgeving kunnen angstig en overbezorgd zijn. Het kind kan hierdoor onnodig belemmerd worden in zijn/haar mogelijkheden. Onderzoek liet zien dat angst bij moeders gerelateerd was aan verminderde activiteiten bij 4-5 jarige kleuters met een aangeboren hartafwijking; dit was ongeacht de ernst van de hartafwijking (Casey 2010).

Na ziekenhuisopnames kunnen er verwerkingsproblemen optreden: slaapproblemen, eetproblemen en regressief gedrag (bijv. weer onzindelijk worden na een opname en een verhevigde scheidingsangst).

Basisschool

Het kind kan zich ‘anders’ voelen, bijvoorbeeld door verminderd uithoudingsvermogen, littekens, cyanose, bleek zien of snel transpireren. Ook de vele bezoeken aan arts of ziekenhuis hebben hun invloed. Onderzoek toonde aan dat kinderen op de basisschool leeftijd significant vaker gedrags- en emotionele problemen en een verminderde kwaliteit van leven laten zien ten opzichte van leeftijdgenoten (Spijkerboer 2006; Karsdorp 2007; Spijkerboer 2008b). Dit was niet gerelateerd aan de ernst van de hartafwijking.

Uit reviews komt naar voren dat kinderen met een aangeboren hartafwijking diverse (subtiele) neuropsychologische en intellectuele problemen laten zien (Miatton 2006; Marino 2012). Deze problemen worden veroorzaakt door een combinatie van biologische en omgevingsfactoren (Marino 2012). Dit geldt zowel voor kinderen met milde als ernstige aangeboren hartafwijkingen. Zo zijn bijvoorbeeld problemen met de aandacht, visueel-ruimtelijke informatieverwerking, taal en sociale perceptie bekend. Deze (neuro)psychologische problemen kunnen de schoolprestaties negatief beïnvloeden en kunnen resulteren in gedrags- of emotionele problemen. Daarnaast kunnen een verminderd uithoudingsvermogen, vermoeidheidsklachten, verminderde aandacht en verzuim vanwege ziekenhuiscontroles en opnames leiden tot vertraging in de leerontwikkeling. De American Heart Association adviseert neuropsychologische screening bij kinderen met een aangeboren hartafwijking en een verhoogd risico op ontwikkelingsproblemen (Marino 2012). In Nederland verwijzen de kindercardiologen op indicatie voor neuropsychologische screening.

Voortgezet onderwijs en later

Het hebben van een hartafwijking kan effect hebben op school, werk, sport en inspanning, relaties, vakantie, hobby’s en verzekeringen. Nederlands onderzoek laat zien dat volwassenen met een aangeboren hartafwijking gemiddeld een lager opleidings- en beroepsniveau hebben, minder inkomen hebben en vaker werkloos zijn dan de normpopulatie, en problemen op seksueel gebied ervaren (Zomer 2012; Opic 2013, 2015). Desondanks rapporteerden deze volwassenen ook een betere kwaliteit van leven en een beter emotioneel functioneren dan de normpopulatie (Opic 2015). Dit laatste kan toegeschreven worden aan response shift (het hanteren van andere normen en waarden dan gezonde personen) of overcompensatie (zie verder het stuk over kwaliteit van leven hierna).

Onderzoek liet zien dat vroege heroperaties, de subjectieve beleving van de lichamelijke capaciteiten en het operatielitteken een verband houden met (voorspellers zijn van) gedrags- of emotionele problemen op lange termijn, vooral bij jongvolwassen vrouwen (van Rijen 2003). Het gaat hierbij meestal om internaliserende problemen, zoals angsten en depressie.

Kwaliteit van leven

Verschillende onderzoeken waarbij volwassenen met een aangeboren hartafwijking een oordeel gaven over hun ervaren gezondheidstoestand en de gezondheids-gerelateerde kwaliteit van leven, lieten positieve uitkomsten zien (Saliba 2001; Daliento 2005; van Rijen 2005; Moons 2006). Deze positieve uitkomsten kunnen worden verklaard doordat patiënten zich aanpassen aan de hartafwijking, waarbij beperkingen worden geaccepteerd en de waardering van het leven anders kan zijn dan in de gezonde doorsnee bevolking. Ook uit eerdere studies blijkt dat de ernst van de ziekte niet vanzelfsprekend gerelateerd is aan de ervaren kwaliteit van leven (Kamphuis 2002a; Ternestedt 2001). Bij bepaalde subgroepen, zoals cyanotische patiënten, worden in enkele studies echter wel beperkingen ervaren op fysiek gebied.

De belangrijkste boodschap is dat de patiënt met een aangeboren hartafwijking de eigen gezondheid en kwaliteit van leven niet per definitie als slecht hoeft te ervaren. Andere factoren, zoals de mogelijkheid tot sociale interacties, het krijgen van steun, het mee kunnen doen met vrienden en het hebben van werk hebben een belangrijke positieve invloed.

Onderwijs

Kinderen met een aangeboren hartafwijking volgen doorgaans regulier onderwijs. Speciaal onderwijs kan soms nodig zijn bij ernstige lichamelijke of psychosociale beperkingen.

De hierboven beschreven risico’s op psychosociale, neuropsychologische of intellectuele problemen bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen kunnen leiden tot problemen in het onderwijs. Diverse onderzoeken tonen aan dat kinderen met aangeboren hartafwijkingen minder goede schoolprestaties hebben vergeleken met leeftijdsgenoten (Miatton 2007; van Rijen 2010, Marino 2012). Zij moeten vaker een klas overdoen en maken vaker gebruik van speciaal onderwijs of extra onderwijsvoorzieningen (van Rijen 2010).

Sinds de invoering van de wet Passend Onderwijs heeft de school de taak om een jeugdige een passende onderwijsplek c.q. onderwijsarrangement te bieden. Hierbij moet worden gekeken naar de specifieke onderwijsbehoeftes van iedere individuele jeugdige, ongeacht de diagnose. Om ervoor te zorgen dat alle kinderen een passende plek krijgen, hebben scholen regionale samenwerkingsverbanden gevormd, waarin het regulier en speciaal onderwijs (cluster 3 en 4) samenwerken¹.

^{1 Voor meer informatie over speciaal onderwijs kan een website van de rijksoverheid geraadpleegd worden.}

Vrije tijd

Inspanning/ sport

Sporten is ook voor jeugdigen met een aangeboren hartafwijking een belangrijke manier om de inspanningstolerantie en de kwaliteit van leven te vergroten. Veel patiënten met aangeboren hartafwijkingen zijn echter minder actief dan gezonde leeftijdsgenoten en sporten niet regelmatig (Dua 2007). Deze verminderde activiteit kan het gevolg zijn van fysieke beperkingen, maar ook van psychosociale factoren zoals overbeschermende ouders, angst of beperkingen die door de omgeving of door de jeugdige zelf worden opgelegd.

Een Europese richtlijn over sport en beweging voor jeugdigen met een aangeboren hartafwijking adviseert voor deze jeugdigen de normale adviezen te hanteren: dagelijks 60 minuten of langer matig tot intensief bewegen (Takken 2012). Deze richtlijn adviseert clinici om jeugdigen en hun ouders de aanbevelingen en beperkingen rondom sport en beweging op papier mee te geven. Voor enkele groepen zijn specifieke adviezen en/of voorzorgsmaatregelen nodig, zoals voor jeugdigen met matig-ernstige aorta- of pulmonalisstenose, (operatief of anatomisch gecorrigeerde) transpositie van de grote vaten, na een Fontan-operatie wegens een univentriculaire hartafwijking, en na harttransplantatie (Takken 2012).

Duppen et al. verrichtten een review naar de (positieve en negatieve) effecten van sportprogramma’s voor jeugdigen met een aangeboren hartafwijking (Duppen 2013). Zij concludeerden dat deelname veilig was en een verbetering van de lichamelijke conditie opleverde, en bevelen aan dat jeugdigen met een aangeboren hartafwijking aan sport doen.

Reizen

Veelal kan men zonder problemen op vakantie gaan. De algemene waarschuwingen voor kinderen, bijvoorbeeld met betrekking tot grote warmte, gelden zeker voor deze groep patiënten. Vliegen zonder extra zuurstof in de cabine wordt meestal afgeraden bij ernstig cyanotische kinderen en bij gedecompenseerde patiënten, hoewel één onderzoek liet zien dat het geen verslechtering gaf (Harinck 1996). Bij vakanties op hoogte bestaat het risico op veranderingen in het longvaatstelsel. Dit risico is zeker bij cyanotische kinderen of bij pulmonale hypertensie groot.

Overige

Mogelijke medische/ lichamelijke gevolgen

De meeste fysieke beperkingen en problemen zijn te verwachten bij de meer ernstige (geopereerde) afwijkingen, zoals bij jeugdigen met een hypoplastisch linker hart syndroom, tetralogie van Fallot, transpositie van de grote vaten, of na een Fontan-operatie wegens een hypoplastisch linker hart syndroom, tricuspidalisatresie of andere univentriculaire hartafwijking.

Sommige patiënten moeten rekening houden met (her-)operaties. Daarnaast is er een verhoogde kans op ritmestoornissen, vooral na operatieve correctie van aangeboren hartafwijkingen. Littekenweefsel is dan de oorzaak van de ritmestoornissen (Kenny 2009).

Als een hartafwijking langer bestaat kan hartfalen ontstaan, met als gevolg daarvan frequente luchtweginfecties, kortademigheid bij inspanning, nachtelijk plassen en oedemen. Verder moet rekening worden gehouden met eventuele bijwerkingen van medicijnen (zoals bloedingen en blauwe plekken bij gebruik van anticoagulantia) en soms belastende controles van de antistolling bij de trombosedienst. Tegenwoordig echter kunnen jongeren ook zelf thuis de antistolling controleren met de CoaguChek®. Bij verschillende aandoeningen zijn endocarditisprofylaxe (antibiotica) en griepvaccinatie geïndiceerd (zie thema 9).

Verzekeringen

Zowel voor het verkrijgen van levens- als aanvullende ziektekostenverzekeringen worden problemen genoemd, zoals hogere premies of zelfs afwijzingen (Kamphuis 2002b; Fekkes 2001). Dit geldt zowel voor ernstige als milde aangeboren hartafwijkingen. Alle zorgverzekeraars  zijn verplicht om iedereen te accepteren voor een basisverzekering.

Voortplanting

Zwangerschap en bevalling kunnen verschillende problemen en risico’s opleveren voor zowel de moeder met een aangeboren hartafwijking als voor haar kind. Tevens speelt, ook voor mannen, erfelijkheid een rol. In een Nederlands onderzoek naar psychosociale uitkomsten bij volwassenen met diverse aangeboren hartafwijkingen gaf bijna de helft van de vrouwen aan dat de hartafwijking voor hen een beperkende factor was of was geweest in de keuze voor het wel of niet krijgen van kinderen (Utens 2013). Slechts 20% van de mannen gaf aan dat dit het geval was.

In het algemeen geldt dat seksuele voorlichting voor de groep adolescenten niet anders hoeft te zijn dan voor gezonde leeftijdsgenoten. De voorlichting over anticonceptie dient aangepast te worden aan de hartafwijking en gezondheidstoestand van de jeugdige (Wald 2011). Meisjes/vrouwen met een verhoogd risico op een trombo-embolie kunnen beter geen oestrogeen-houdende anticonceptie gebruiken. Het spiraaltje geeft mogelijk een verhoogd risico op endocarditis maar kan in bepaalde gevallen met profylactische antibiotica toch de beste optie zijn.