Richtlijn: Voorkeurshouding en schedelvervorming (2012)

In deze richtlijn worden de volgende definities gebruikt:

1. Voorkeurshouding is: ‘De toestand van de zuigeling waarbij deze in rugligging spontaan het hoofd óf naar de rechterzijde óf naar de linkerzijde geroteerd houdt gedurende driekwart van de observatietijd (minimaal 15 minuten), zonder actieve rotatiemogelijkheid van het hoofd over de volle 180 graden’ (Boere-Boonekamp et al.,2001). Een voorkeurshouding kan zich ook manifesteren in het onvoldoende spontaan draaien van het hoofd in rugligging, waarbij de zuigeling het hoofd bij voorkeur in de middenpositie houdt (Vlimmeren van et al., 2009a).
2. Men spreekt van deformatieve schedelvervorming wanneer het hoofd van de baby is vervormd als gevolg van prenatale en/of postnatale krachten op de groeiende schedel (in vervolg: schedelvervorming).
3. Van deformatieve plagiocefalie (DP) is sprake wanneer de vervorming van de schedel asymmetrisch is; de vervorming kan zich uitbreiden naar de stand van de oren (een van de oren heeft een naar voren geplaatste positie) en asymmetrie van het gelaat (voorhoofd, wangen, oogstand).
4. Van deformatieve brachycefalie (DB) is sprake wanneer er een symmetrische afplatting van de achterzijde van de schedel is (brede schedel); hierbij kan de schedel aan de achterzijde verhoogd zijn (punthoofd).
5. Bij deformatieve scafocefalie (DS) is er een symmetrische afplatting van linker- en rechterzijde van de schedel (lange, smalle schedel).

De groei van het hoofd van de foetus en zuigeling wordt in belangrijke mate bepaald door de groei van de hersenen. Bij de geboorte wegen de hersenen zo’n 350 gram (ca. 25% van een volwassen brein, dat gemiddeld 1300 gram weegt). Na 6 maanden is het gewicht ongeveer de helft van dat van een volwassen brein, op de leeftijd van 1 jaar 60%, bij 2,5 jaar 75%, rond het 6e levensjaar 90% en tegen het 10e jaar 95%. De (gemiddelde) toename van de schedelomvang verloopt bij jongens als volgt (P50-waarden): tussen de 28e en 40e zwangerschapsweek van 26 naar 35 cm (meisjes 34 cm); bij 6 maanden 44 cm (meisjes 43 cm); bij 12 maanden 47 cm (meisjes 46 cm); bij 48 maanden 51 cm (meisjes 50 cm); bij 12 jaar 54 cm (meisjes 53,5); bij 21 jaar 58 cm (meisjes 55 cm) (Talma et al., 2010). De schedelomtrek heeft op de leeftijd van 0, 6, 12, 48 maanden en 12 jaar respectievelijk ca. 61%, 77%, 83%, 90% en 95% van de volwassen omvang.
Schedelafwijkingen kunnen prenataal of in de eerste twee levensjaren ontstaan. Figuur 2.2 toont de schedelnaden en de fontanellen. De schedel van de pasgeborene is niet volledig verbeend; de schedelnaden kunnen tot de volwassen leeftijd open blijven (Mathijssen, 2000). De voorste fontanel is ruitvormig en varieert in grootte van 1 tot 4 cm bij 1 tot 2,5 cm en sluit meestal voor de leeftijd van 2,5 jaar. De driehoekige achterste fontanel is klein en sluit normaliter op de leeftijd van 2 tot 3 maanden. De vorm van de menselijke schedel varieert; zowel genetische als omgevingsfactoren kunnen de vorm beïnvloeden. De schedelvorm verschilt dan ook per etnische groep; mensen met een Aziatische etniciteit hebben bijvoorbeeld van nature een platter achterhoofd dan mensen met een Kaukasische etniciteit.

Het op objectieve wijze vaststellen van voorkeurshouding is niet eenvoudig, aangezien in de definitie elementen voorkomen die ruimte laten voor subjectieve interpretatie. In de praktijk blijkt de definitie echter goed werkbaar.

Voor het in maat en getal uitdrukken van schedelvervorming zijn in de loop der tijd diverse methoden ontwikkeld. De vervorming van het hoofd kan echter verschillende onderdelen betreffen en het blijft moeilijk om die via één methode te meten. Er kan een (a)symmetrische afplatting van de schedel zijn, de oren kunnen op verschillende niveaus staan en het aangezicht kan zich asymmetrisch ontwikkelen. Ook kan de schedel hoger worden (zie figuur 2.3) (Argenta et al., 2004; Clarren,1981; StJohn et al., 2002). Het lichamelijk onderzoek van de schedel bestaat uit de volgende onderdelen (Cunningham et al., 2007):

• palpatie van de achterste en voorste fontanel:
  - beoordeling van de grootte: gesloten of open;
  - de vorm: ruitvormig, doorlopend naar voorhoofd;
  - gevuldheid: gezonken, in niveau, bol, bomberend.
• palpatie van de schedelnaden naar aanwezigheid van richels of verwijding;
• beoordeling van de schedelvorm vanaf verschillende kanten.

Bij bijzonderheden vindt door de jeugdarts een uitgebreidere beoordeling van de schedelvorm plaats.

• met het gezicht van de onderzoeker af gekeerd.
  - van bovenaf: de symmetrie van het voor- en achterhoofd, de verhouding tussen de dwarse diameter en de lengte van de schedel, de vorm van het voorhoofd (afplatting, opbolling) en de horizontale verplaatsing van de oren ten opzichte van elkaar (oordeviatie);
  - van achter: uitstulping van het mastoïd en/of verticale verplaatsing van een oor.
• met het gezicht naar de onderzoeker toe gekeerd:
  - oogstand, draaiing van de neus(punt), symmetrie van het gelaat.

Naast de objectieve waarneming van de vorm van de schedel is de perceptie (beleving) van belang. In de literatuur wordt over een aantal objectieve en subjectieve meetmethoden voor schedelvervorming gerapporteerd. Deze zijn weergegeven in tabel 2.1.

Tabel 2.1. Meetmethoden voor schedelvervorming

Van de in tabel 2.1 vermelde methoden is alleen de plagiocefalometrie onderzocht op reproduceerbaarheid (Vlimmeren van et al., 2006b) en validiteit (Adrichem van et al., 2008). Deze methode is vanwege de tijdsinvestering (ca. 20 minuten per meting) in de JGZ niet toepasbaar, maar wel in de kinderfysiotherapeutische praktijk. Twee van de overige meetmethoden zijn onderzocht op reproduceerbaarheid, echter niet op validiteit.
Van alle beschreven methoden lijkt alleen de klinische classificatie geschikt voor gebruik in de JGZ, aangezien hiervoor weinig tijd en geen apparatuur noodzakelijk is. De classificatie van Argenta (Argenta et al., 2004) is het beste beschreven en kan gebruikt worden als hulpmiddel bij de klinische beoordeling (figuur 2.4). De reproduceerbaarheid van de methode is echter matig (Spermon et al., 2008), de validiteit is niet aangetoond en de mate van ernst kan met de methode niet worden aangegeven. De schaal is in 2011 gemodificeerd (tekenfoutje in type IV van de plagiocefalie) en aangevuld (met type 0) door Van Vlimmeren (figuur 2.4).

Wereldwijd is na de gewijzigde advisering over de slaaphouding van baby’s ter bevordering van rugligging (Back to Sleep of daarmee vergelijkbare campagnes) een stijging van het aantal kinderen met schedelvervorming gemeld (Graham Jr. et al., 2005b; Kane et al., 1996). Er zijn weinig onderzoeken die betrouwbare gegevens leveren over de prevalentie van zowel voorkeurshouding als schedelvervorming. Vanwege de verschillen in definities en gebruikte meetmethoden zijn de gegevens slecht vergelijkbaar. De prevalentie van voorkeurshouding bij zuigelingen jonger dan 7 maanden bedroeg in een dwarsdoorsnedeonderzoek in 1997 12,2% (onder de 4 maanden 17%) Boere-Boonekamp et al. (2001) en Vlimmeren van et al. (2007) stelden in een cohortonderzoek bij de geboorte en bij 7 weken respectievelijk een prevalentie van 0% en 17,9% vast. De prevalentie van DP bij de geboorte varieert van 6 tot 15% (Peitsch et al., 2002; Rubio et al., 2009; Stellwagen et al., 2008; Vlimmeren van et al., 2009b). In twee cohortonderzoeken werd de prevalentie van schedelvervorming gevolgd. Hutchison constateerde op de leeftijd van respectievelijk 6 weken en 4, 8, 12 en 24 maanden met behulp van een ringmeting een prevalentie van DP van 16%, 19,7%, 9,2%, 6,8% en 3,3% (Hutchison et al., 2004). Van Vlimmeren stelde met plagiocefalometrie een prevalentie van DP van respectievelijk 5,8% bij de geboorte, 21,5% bij 7 weken, 17,3% bij 6 maanden, 17,2% bij 12 maanden en 13,7% bij 24 maanden vast. De prevalentie van DB was 0,0% bij de geboorte, 2,2% bij 7 weken, 8,3% bij 6 maanden, 2,9% bij 12 maanden en 2,0% bij 24 maanden (Van Vlimmeren 2009; deels ongepubliceerde data).

Voorkeurshouding en schedelvervorming komen vaak gezamenlijk voor of in combinatie met andere verschijnselen van asymmetrie.

Differentiaaldiagnose voorkeurshouding
Differentiaaldiagnostisch moet men bij een voorkeurshouding denken aan een aantal achterliggende aandoeningen die consequenties kunnen hebben voor de aanpak. Bij de beoordeling maakt men onderscheid tussen:

1. Gelokaliseerde asymmetrie door problematiek in:

• hoofd/hals/schouders/armen: zintuigproblemen (visuele of auditieve systeem), torticollis (congenitaal musculair versus posturaal), sleutelbeenfractuur, obstetrische plexus-brachialislaesie, trauma;
• wervelkolom: scoliose;
• heupen/benen: dysplastische heupontwikkeling, knie- en voetafwijkingen.

2. Gegeneraliseerde asymmetrie:

• functioneel waarschijnlijk op basis van omgevingsfactoren, ook wel moulded baby of zuigelingenscoliose genoemd;
• op basis van een neurologische aandoening (Vlimmeren van et al., 2004).

Zintuigproblemen
Zuigelingen met een visuele stoornis (strabismus, nystagmus) of een unilateraal gehoorprobleem kunnen een abnormale hoofdstand aannemen om maximaal te kunnen zien respectievelijk horen (Rekate, 1998; Nuysink et al., 2011; Nuysink et al., 2008).

Torticollis
Een torticollis kenmerkt zich door een karakteristieke scheefstand van het hoofd. Onderscheid wordt gemaakt tussen de congenitale musculaire torticollis en de posturale torticollis. De actieve beweeglijkheid van de nek is bij beide vormen altijd beperkt, wat resulteert in de voorkeursrotatie en lateroflexiestand van het hoofd. Het is hierbij voor de zuigeling moeilijk om het hoofd in de middenlijn te houden. Bij congenitale musculaire torticollis is de oorzaak een eenzijdige fibrosering van de musculus sternocleidomastoïdeus. De spier kan verkort zijn en er kan een verdikking palpabel zijn vanaf de tweede tot derde week na de geboorte, tot de leeftijd van 4 tot 8 maanden. De incidentie varieert van 0,3 tot 2% (Engelbert et al., 2006). De posturale torticollis is een veel vaker voorkomende vorm van torticollis. De oorzaak is waarschijnlijk een musculaire disbalans, die eenvoudig kan ontstaan wanneer een kind hoofdzakelijk eenzijdig in rugligging wordt gepositioneerd (Golden et al., 1999; Vlimmeren van et al., 2004). Bij de posturale torticollis is er een normale passieve beweeglijkheid van de nek (Golden et al., 1999; Nuysink et al., 2008; Vlimmeren van et al., 2008; Nuysink et al., 2011).

Sleutelbeenfractuur
Een fractuur van het sleutelbeen, ontstaan tijdens de bevalling, verloopt vaak symptoomloos, maar kan ook leiden tot pijn en daardoor minder bewegen en een voorkeurshouding in de eerste levensweken. De incidentie bedraagt 0,1 tot 3,5% (Nuysink et al., 2008; Nuysink et al., 2011).

Obstetrische plexus-brachialislaesie
Tijdens de bevalling kan door tractie of afklemming een letsel aan de plexus brachialis optreden (meestal aan het bovenste deel). De incidentie is 0,1 tot 0,4%. De verschijnselen, inactiviteit van arm en eventueel hand, kunnen direct of in de eerste 6 maanden zichtbaar worden. Tijdige neurochirurgische interventie kan de prognose van de plexuslaesie verbeteren.

Scoliose
Bij een scoliose is sprake van een zijdelingse verkromming van de wervelkolom, waardoor een of twee bochten ontstaan. Het komt in meer of minder ernstige mate voor bij vier op de honderd mensen. De aandoening kan al bij de geboorte aanwezig zijn (congenitale scoliose) maar openbaart zich meestal pas vlak voor of in de puberteit. Bij aanwezigheid in de zuigelingentijd kan tevens een schedelvervorming ontstaan door een afwijkende ligging (Rekate, 1998).

Dysplastische heupontwikkeling
Heupdysplasie komt voor bij 3 tot 4% van de pasgeborenen (Boere-Boonekamp et al., 1998). Regelmatig komt dysplastische heupontwikkeling voor in combinatie met torticollis of andere asymmetrieën (Nuysink et al., 2008; Nuysink et al., 2011).

Neurologische aandoeningen
Syndromen die gepaard gaan met een cerebrale parese, vooral de spastische unilaterale parese, kunnen asymmetrie veroorzaken. De verschijnselen kunnen heel gering en subtiel zijn. De prevalentie wordt geschat op 0,2%. Ook bij hypotonie en ontwikkelingsachterstand komen vaker een voorkeurshouding en schedelvervorming voor (Kordestani et al., 2006).

Differentiaaldiagnose schedelvervorming
Differentiaaldiagnostisch maakt men bij een schedelvervorming onderscheid tussen de synostotische vorm (craniosynostose) en de non-synostotische ofwel deformatieve vorm (zie figuur 2.5). Bij craniosynostose is sprake van een premature sluiting van een of meer schedelnaden. Dit kan, afhankelijk van welke naden zijn aangedaan, leiden tot een symmetrische of asymmetrische schedelvervorming. De synostose is reeds bij de geboorte aanwezig. De prevalentie varieert van 1 op 2100 à 2500 geboortes. De oorzaak is vaak onbekend. In 40% van de gevallen is sprake van een genetisch syndroom. Als een of meer schedelnaden voortijdig gesloten zijn, worden de hoofd- en hersengroei beperkt en is de hoofdvorm afwijkend (Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, 2010). Het herkennen van een craniosynostose dan wel positionele schedelvervorming vindt grotendeels plaats door lichamelijk onderzoek, met name van de schedelvorm (Feijen et al., 2009; Komotar et al., 2006) in combinatie met de anamnese (Bredero-Boelhouwer et al., 2009), waarbij zelden een beeldvormend onderzoek geïndiceerd is (Komotar et al., 2006).

Anamnestisch kunnen de volgende drie vragen behulpzaam zijn om onderscheid te maken tussen synostotische en deformatieve schedelvervorming:

1. Was de afwijking bij de geboorte aanwezig? Bij deformatieve schedelvervorming is dit meestal niet het geval.
2. Is er een voorkeurshouding aanwezig? Bij deformatieve schedelvervorming is dit essentieel.
3. Is er verbetering van de afwijking? Bij craniosynostose treedt zonder operatief ingrijpen geen verbetering op.

Een flowdiagram met deze drie vragen is gevalideerd in een derdelijns setting (Bredero-Boelhouwer et al., 2009; Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, 2010). De waarde in de eerste lijn is niet onderzocht.
Schedelvervorming door craniosynostose is bij klinisch onderzoek redelijk goed te onderscheiden van deformatieve schedelvervorming. Bij craniosynostose bestaat er immers een congenitaal gesloten schedelnaad (of meerdere gesloten naden) die de schedelgroei dwars op de betreffende schedelnaad belemmert en overmatige schedelgroei in de overige richtingen bevordert. Hiermee ontstaat geen klassieke parallellogramvorm zoals bij DP. De gesloten schedelnaad kan tot een palpabele richel leiden. De definitieve diagnose kan worden gesteld met behulp van beeldvorming (specifiek op de schedelnaden gerichte röntgenopnamen en driedimensionale CT-scan) (Vlimmeren van et al., 2009a).

Zie referentielijst.