Richtlijn: Hartafwijkingen (2017)

Controle en verwijzing

Vermoeden (aangeboren) hartafwijking

Het vermoeden op een (aangeboren) hartafwijking ontstaat door een afweging van verschillende anamnestische factoren en bevindingen uit lichamelijk onderzoek. Deze staan beschreven in thema 5 (anamnese en lichamelijk onderzoek). Hoewel de aanwezigheid en beoordeling van een hartgeruis vaak een centrale rol speelt, zijn andere afwegingen ook van belang.

Ongeveer 1 procent van alle pasgeborenen heeft een hartgeruis, en 31-86% van deze kinderen heeft een structurele hartafwijking (Frank 2011). Deze kans is tegenwoordig, na de invoering van de prenatale echografie, mogelijk anders. Hierover is, voor zover bekend, geen recentere literatuur beschikbaar.

Bij een kind dat ouder is dan een jaar, is een hartgeruis meestal onschuldig (maar niet altijd). Verder betekent de afwezigheid van een hartgeruis niet dat er geen hartafwijking is. De luidheid van het geruis zegt niet altijd iets over de grootte van de afwijking. Wanneer een hartgeruis aanwezig is, moet ingeschat worden of het een pathologisch geruis is. Dat kan met behulp van tabel 5.7.

Communicatie met ouders

Het bestaan van een vermoeden op een (aangeboren) hartafwijking kan aanleiding zijn tot veel zorg en onrust bij de ouders. Wees daarom vanaf het eerste moment van een vermoeden open en duidelijk naar de ouders toe. Ouders hebben behoefte aan uitleg over de reden van het vermoeden (welke symptomen en aard van de zorgen), eventueel te nemen vervolgstappen (controle en/of verwijzing) en overwegingen voor deze vervolgstappen. Bespreek met ouders wat hun wensen zijn t.a.v. eventuele controle en/of verwijzing. Zorg dat ouders beschikken over contactgegevens voor de JGZ, liefst van een vaste contactpersoon, zodat ouders bij vragen contact op kunnen nemen.

Wanneer een onschuldig hartgeruis wordt vermoed, moet dat aan de ouders verteld worden met duidelijke uitleg over het ontstaan van dat hartgeruis. Bijvoorbeeld: ‘Een hartgeruis is te horen bij auscultatie als er wervelingen ontstaan bij het uitpompen van het bloed. Dit komt vaak voor bij jonge kinderen, zonder dat er sprake is van een hartafwijking. Het geruis wordt daarom dan ook onschuldig genoemd.’ Daarnaast moet benadrukt worden dat een dergelijk hartgeruis geen enkele betekenis heeft voor de gezondheid en de opvoeding van het kind, omdat er immers geen sprake is van een (anatomische) afwijking. Bespreek met ouders het beleid met betrekking tot eventuele controle en/of verwijzing.

Verwijzen

Vermoeden (aangeboren) hartafwijking

Het beslisschema behorend bij deze richtlijn beschrijft of en wanneer kinderen moeten worden verwezen indien er een vermoeden is op een aangeboren hartafwijking (zie bijlage 3). Hierbij is een onderscheid gemaakt tussen verwijzingen met spoed en gewone verwijzingen.

Spoedig (telefonisch) contact met de kinderarts/-cardioloog is noodzakelijk wanneer een aandoening wordt vermoed die op korte termijn een ernstige bedreiging voor de gezondheid vormt. Alarmsymptomen hierbij zijn: centrale cyanose en/ of kortademigheid. De jeugdverpleegkundige overlegt bij een dergelijk vermoeden direct met de jeugdarts.

Indien een hartafwijking wordt vermoed die niet acuut bedreigend lijkt, is schriftelijke verwijzing naar de kinderarts /-cardioloog voldoende. Er kan rechtstreeks worden verwezen, waarbij de huisarts wordt geïnformeerd. Als er sprake is van twijfel over de aard van het hartgeruis, wordt bij zuigelingen een vervolgafspraak gemaakt na maximaal vier weken. Indien na die vervolgafspraak twijfel blijft bestaan, wordt alsnog verwezen.

De jeugdarts dient kennis te hebben van de sociale kaart om te bepalen waar het kind het beste naar toe verwezen kan worden. Niet overal is een kindercardioloog in de directe omgeving beschikbaar. Veel perifere ziekenhuizen beschikken wel over een kinderarts met kindercardiologie als aandachtsgebied, een Cardex-kinderarts. Om te voorkomen dat ouders meerdere artsen moeten bezoeken voor een definitieve diagnose wordt gesteld, heeft verwijzen naar een Cardex-kinderarts of kindercardioloog de voorkeur. Indien rechtstreeks verwijzen naar de kinderarts/-cardioloog niet mogelijk is, wordt naar de huisarts verwezen.

Het is een taak van de verwijzende jeugdarts om na te gaan wat het resultaat is geweest van de verwijzing. Op welk moment en welke wijze de verwijzing wordt nagegaan is aan de professionele inschatting van de jeugdarts. Dit kan bijvoorbeeld tijdens een regulier contactmoment zijn, maar hiervoor kan ook een extra contact worden afgesproken (bijvoorbeeld telefonisch of via mail).

Sociaal-medische begeleiding

Algemeen

Bij kinderen met een (gecorrigeerde) hartafwijking is de kinderarts/-cardioloog de belangrijkste raadgever, omdat deze voor elke individuele situatie een inschatting kan maken van de belastbaarheid en mogelijkheden van het kind en het gezin. Binnen de JGZ kan aanvullende uitleg en informatie gegeven worden, onder meer over de patiëntenvereniging, relevante websites (zie bijlage 1), mogelijke ondersteuning bij de aanschaf van hulpmiddelen en over het aanbod aan psychosociale hulp. Ook kan worden stilgestaan bij de onzekerheden en angsten die ouders hebben. In alle gesprekken met jeugdigen en ouders wordt de behoefte aan ondersteuning samen onderzocht. Opvoedadvies en -ondersteuning kunnen ouders helpen bij het bieden van structuur en veiligheid. Een kind kan en mag vaak meer dan ouders en omgeving denken. Om te voorkómen dat een kind als ‘zieke’ wordt behandeld is het belangrijk dat de andere gezinsleden, familie en omgeving (zoals de school) worden ingelicht over de aandoening en de beperkingen die daar al dan niet bij horen. De verantwoordelijkheid hiervoor ligt bij de ouders. Zij kunnen hierin worden ondersteund vanuit het ziekenhuis of de JGZ. Bij psychosociale problemen van de ouders (bijv. hechtingsproblemen, opvoedingsproblemen, problemen met broertjes/zusjes, praktische en financiële problemen) is verwijzing naar een (gespecialiseerde) maatschappelijk werkende of psycholoog raadzaam.

Bij emotionele, gedragsmatige, intellectuele of sociale problemen van het kind kan verwijzing naar een (gespecialiseerde) psycholoog nodig zijn. Binnen de meeste academische centra voor aangeboren hartafwijkingen zijn deze aanwezig. Voor de sociaal-medische begeleiding van een jeugdige met een hartafwijking is samenwerking met het onderwijs, voorschoolse voorzieningen en de gemeente (sociale wijkteams) belangrijk.

Wanneer in de familie meer mensen met een aangeboren hartafwijking voorkomen of als er aanleiding is om aan een erfelijke factor te denken, is het raadzaam de ouders op de mogelijkheid van klinisch genetisch onderzoek te wijzen. Dit is primair de verantwoordelijkheid van de behandelend specialist.

Het is raadzaam om ouders en patiënten te wijzen op de activiteiten en site van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (lotgenotencontact, informatie en belangenbehartiging). Deze vereniging organiseert themaweekenden, contactdagen en -avonden waarin alle aspecten van het dagelijkse leven aan bod komen.

Broers en zussen kunnen vaak veel geduld opbrengen voor het kind met een hartafwijking. Als zij daarin goed ondersteund worden door de ouders, wordt een bepaald evenwicht gevonden in de manier waarop met elkaar wordt omgegaan. Ouders kunnen hun kinderen ondersteunen door eerlijke, open en op de leeftijd afgestemde uitleg te geven over de hartafwijking en de bijbehorende klachten, medicatie en behandeling. Zij kunnen hierin worden ondersteund vanuit het ziekenhuis of de JGZ. Een duidelijke dagindeling en positieve (individuele) aandacht bieden broers en zussen steun en houvast. Ook de mogelijkheid tot ontspanning en om dingen te ondernemen buiten het gezin is van groot belang voor het welbevinden van de broers en zussen. Via www.brusjes.nl is meer informatie te vinden, voor zowel broers en zussen als voor ouders en professionals.

Grootouders kunnen zich buitengesloten voelen, wanneer zij niet goed op de hoogte zijn van de hartafwijking van hun kleinkind en de gevolgen daarvan. Zij kunnen zich veel zorgen maken, niet alleen over het kleinkind maar ook over hun kind (de moeder of de vader). Ook hier kunnen ouders duidelijkheid geven door openheid en uitleg over de hartafwijking. Grootouders kunnen een belangrijke steun vormen voor ouders door hen zowel emotioneel als in praktische zin te ondersteunen.

Baby-/ zuigeling

Wanneer een pasgeboren kind met een gediagnosticeerde aangeboren hartafwijking door de JGZ wordt onderzocht, is het kind meestal al uitgebreid onderzocht en heeft het soms ook al een operatieve ingreep ondergaan. Na het horen van de diagnose beleven de ouders een bijzonder emotionele, stressvolle, onzekere en verdrietige periode, waarbij gevoelens van schuld over de hartafwijking van hun kind een rol kunnen spelen. Voor ouders kan het hebben van een kind met een aangeboren hartafwijking een ingrijpende verandering in hun leven betekenen, dit kan zijn weerslag op de relatie van de ouders hebben. De JGZ-professional kan vragen krijgen over het gedrag van een kind met een aangeboren hartafwijking. Ouders kunnen hierdoor erg bezorgd zijn en onzeker worden.

Begeleiding kan bijvoorbeeld nodig zijn als het drinken aan de borst het kind te veel vermoeid en de moeder ongerust maakt. Adviseer in dit geval (in overleg met de kindercardioloog) om de borstvoeding af te kolven en/of frequenter en kortere tijd te voeden. Een lactatiekundige kan in een dergelijke situatie begeleiding bieden.

Peuter-/ kleuter

De advisering over de opvoeding en aanpak van het kind met een aangeboren hartafwijking is in principe hetzelfde als bij een kind zonder hartafwijking: veiligheid bieden, sensitief op problemen ingaan en het belonen van gewenst gedrag en negeren van ongewenst gedrag. Verwennen en toegeven werkt averechts en kan kinderen ontevreden en onzelfstandig maken (zie bijlage 1; boek "Gewoon een bijzonder kind").

Na een hartoperatie, als het kind geen of lichte beperkingen heeft in het dagelijks functioneren, moet in kleine stapjes de eventuele toegeeflijkheid van vóór de operatie ontwend worden en structuur geboden worden aan het kind.

Door de reacties van de omgeving weet ook een klein kind dat er iets aan de hand is. Het geeft duidelijkheid en structuur als op een begrijpelijke manier aan het kind verteld wordt waarom het niet net als leeftijdsgenoten alles kan of mag doen. Benadrukt moet worden dat het kind niet zielig is, dat het vervelend is dat het sommige dingen niet kan, maar dat het andere dingen weer wel goed kan. Het benoemen en stimuleren van compenserende activiteiten is belangrijk voor het zelfvertrouwen van het kind.

Na ziekenhuisopnames en operaties kunnen verwerkingsproblemen optreden (zie thema 3). Het verdient aanbeveling hierbij weer een gevoel van veiligheid te bieden. De verwerking van een ziekenhuisopname kan geruime tijd duren (zowel voor ouders als kind) en verschilt per individu. Bij vastlopende problematiek dient adequate verwijzing naar een gespecialiseerde kinderpsycholoog (voor kind) of maatschappelijk werkende (voor ouders) plaats te vinden.

Schoolgaand kind

De JGZ dient aandacht te hebben voor de mogelijke psychosociale gevolgen op deze leeftijd (zie thema 3). Uitleg, opvoedadvies en -ondersteuning kan ouders helpen bij het omgaan met het gedrag van hun kind.

Indien er twijfel is over het psychosociale functioneren van het kind kan worden (terug)verwezen naar de behandelend kindercardioloog.

Adolescent

De JGZ dient aandacht te hebben voor de mogelijke psychosociale gevolgen op deze leeftijd (zie thema 3). Indien er twijfel is over het psychosociale functioneren van de jeugdige kan worden (terug)verwezen naar de behandelend kindercardioloog.

Soms dient bij de keuze van vervolgonderwijs rekening te worden gehouden met de mogelijke beperkingen als gevolg van de hartafwijking. De JGZ kan, met toestemming van de ouders/jeugdige en op basis van informatie van de behandelend kindercardioloog, adviseren bij deze keuze.

Onderwijs

De in thema 3 beschreven risico’s op psychosociale, neuropsychologische of intellectuele problemen bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen kunnen leiden tot problemen in het onderwijs. Iedere school heeft een zorgoverleg waarin zorgen en signalen rond leerlingen besproken kunnen worden met ouders en andere betrokkenen. Gezamenlijk wordt er gekeken welke stappen ondernomen kunnen worden. De samenstelling van het zorgoverleg kan per school wisselen, mogelijke deelnemers zijn een intern begeleider, schoolmaatschappelijk werker, orthopedagoog en JGZ-professional.

De JGZ kan ouders en (met toestemming van ouders) school voorlichting geven over de grotere kans op ontwikkelingsproblemen bij deze kinderen. Bij twijfels over de ontwikkeling of het gedrag is het raadzaam om te verwijzen naar het kindercardiologisch centrum voor nadere evaluatie.

School kan voor advies zo nodig de school- of onderwijsbegeleidingsdienst inschakelen. In het kader van ‘Passend Onderwijs’ zullen de meeste kinderen op het reguliere onderwijs een goede plek kunnen vinden. Het merendeel van de kinderen met een aangeboren hartafwijking volgt regulier onderwijs. Speciaal onderwijs kan geïndiceerd zijn wanneer het kind leer- of gedragsproblemen heeft waarbij de begeleiding binnen het regulier onderwijs onvoldoende haalbaar of effectief is, of indien dit nodig is voor eventuele lichamelijke beperkingen.

Bij schoolverzuim door ziekte is het een taak van de JGZ om samen met de ouders/jeugdige en school te bepalen hoe het onderwijs optimaal gevolgd kan worden: wat heeft de jeugdige nodig om wel naar school te gaan? Ook hier speelt voorlichting aan ouders en school een belangrijke rol: scholen ondernemen niet altijd actie op teveel verzuim omdat het als 'geoorloofd verzuim' gezien wordt. Hiervoor kan bijvoorbeeld gebruik gemaakt worden van de onderbouwde interventie M@zl. Indien er sprake is van veel schoolverzuim door ziekte kan de school een beroep doen op de consulenten onderwijsondersteuning zieke leerlingen (OZL), zie bijlage 1 voor relevante websites. Deze helpen leraren, de zieke leerling en ouders bij het verzorgen van passend onderwijs thuis of in het ziekenhuis. Scholen en samenwerkingsverbanden kunnen rechtstreeks een beroep doen op OZL voor leerlingen met een ziekte en (dreigende) schoolproblemen. Indien er twijfel is over het psychosociale functioneren van de jeugdige of zijn/haar ouders of over de geldende adviezen is het van groot belang terug te verwijzen naar de behandelend kindercardioloog.

Ouders zijn zelf verantwoordelijk voor het op de hoogte brengen van de leerkracht (en eventueel de klasgenoten). Soms is het raadzaam om de klasgenoten van een kind op de hoogte te brengen van de (gevolgen van de) hartafwijking, dit kan bijvoorbeeld door middel van een spreekbeurt. De afweging om dit wel of niet te doen is vooral afhankelijk van de wensen van de ouders en jeugdige, en de aanwezigheid van beperkingen in het dagelijks functioneren. De JGZ kan met (toestemming van de ouders) een verbindende rol spelen tussen ouders, de behandelend kindercardioloog en de leerkracht.

Sport en spel

Sporten is ook voor kinderen met een aangeboren hartafwijking een belangrijke manier om de inspanningstolerantie en de kwaliteit van leven te vergroten. In navolging van de Europese richtlijn over sport en beweging voor jeugdigen met een aangeboren hartafwijking dient de JGZ de normale adviezen te hanteren: dagelijks 60 minuten of langer matig tot intensief bewegen (Takken 2012).

Voor enkele groepen zijn specifieke adviezen en/of voorzorgsmaatregelen nodig, zoals voor jeugdigen met matig-ernstige aorta- of pulmonalisstenose, (operatief of anatomisch gecorrigeerde) transpositie van de grote vaten, na een Fontan-operatie wegens een univentriculaire hartafwijking, en na harttransplantatie (Takken 2012). Voor jeugdigen met Marfan syndroom zijn de adviezen samengevat in de ‘Richtlijn Marfan syndroom’ (2013). De belangrijkste adviezen voor sporten bij Marfan syndroom zijn: kinderen moeten zoveel mogelijk normaal deel kunnen nemen aan schoolgym en buitenspeelactiviteiten, deelname aan recreatieve laag- tot matig-intensieve sporten kan in de regel worden toegestaan, betracht terughoudendheid met betrekking tot wedstrijdsporten, grote piekinspanningen en intensieve statische inspanningen.

De JGZ kan (met toestemming van ouders en jeugdige) voorlichting geven op een sportclub over de specifieke adviezen rond kinderen met een hartafwijking.

Voor sport en andere specifieke activiteiten (zoals babyzwemmen of de sauna) moet een individueel advies aan de behandelend arts worden gevraagd. Deze kan duidelijkheid geven over eventuele beperkingen.

De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) heeft op de website een folder met informatie over sport en bewegen.

Op vakantie

Adviseer ouders om medische informatie (met in elk geval de diagnose en een medicijnoverzicht) op schrift mee te nemen en zich op de hoogte te stellen van de medische voorzieningen in het land van bestemming, voor het geval er toch iets gebeurt.

Via de websites van de Hartstichting en de PAH zijn adviezen te vinden over het op vakantie gaan met kinderen met een aangeboren hartafwijking.

Verzekeringen

Soms zijn er problemen met het verkrijgen van levens- of aanvullende ziektekostenverzekeringen, zoals hogere premies of zelfs afwijzingen. Omdat dit niet altijd terecht is, is het belangrijk dat ouders/jeugdige navraag doen bij de behandelend kinderarts/-cardioloog. Tevens kan geadviseerd worden bij verschillende verzekeringsmaatschappijen informatie in te winnen, omdat beleid op dat gebied nogal kan verschillen. De PAH kan hierbij raadgever zijn.

Voortplanting

In het algemeen geldt dat seksuele voorlichting niet anders hoeft te zijn dan voor gezonde leeftijdsgenoten.

De individuele voorlichting over anticonceptie dient aangepast te worden aan de hartafwijking en gezondheidstoestand van de jeugdige en kan het beste worden gegeven door de behandelend cardioloog. Meisjes/vrouwen met een verhoogd risico op een trombo-embolie kunnen beter geen oestrogeen-houdende anticonceptie gebruiken. Het spiraaltje geeft mogelijk een verhoogd risico op endocarditis maar kan in bepaalde gevallen met profylactische antibiotica toch de beste optie zijn.